期刊简介

               1980年创刊,中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果,使理论和实践相结合,以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:中华小儿外科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0253-3006
  • 国内刊号:42-1158/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:全国中文核心期刊期刊收录:JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
中华小儿外科杂志2004年第01期

儿童Marfan综合征的诊断和外科治疗

谢进生;史亚民;孙衍庆;张建群;裴金凤;周子凡;刘锐;林多茂

关键词:Marfan综合征, 心血管外科手术方法, 脊柱侧凸
摘要:目的回顾性总结儿童Marfan综合征(MS)的诊断和心血管并发症、脊柱侧凸的治疗经验和教训.方法1992年至2002年手术的22例MS患儿采用心血管手术治疗9例,其中3例在术后又行脊柱侧凸矫正术,脊柱手术共16例.8例心外术后患儿随访38~101个月,平均(62 l±21.4)个月,检查方法主要为超声心动图,9例脊柱外科患儿术后随访5~32个月,平均(20.7±10.5)个月,要求拍摄全胸椎正侧位片.结果家族史阳性率64%.根部扩张发生率78%,二尖瓣脱垂、反流44%,窦部未处理者其根部均有扩张.心血管手术死亡1例,术后随访期间无死亡,心功能均为0~Ⅰ级,生活质量明显改善.脊柱矫治无手术和术后死亡,术后脊柱侧凸角平均剩余(24.3±15.50)°(4°~40°),平均矫正率69.31%(45.00%~93.71%),9例随访患儿的矫正率平均丢失6.8%(11.4%~3.5%).结论应重视成人患者子女的检查;手术指征依次为根部扩张、脊柱侧凸和二尖瓣反流;在处理主动脉根部扩张时不能旷置窦部;二尖瓣反流是心力衰竭的主要原因;脊柱Scofix器械矫正及植骨融合术效果理想,但术前应仔细评估和处理心血管病变;超声心动图在诊断和处理中非常重要.