期刊简介
1980年创刊，中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果，使理论和实践相结合，以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。
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首页>中华小儿外科杂志
- 杂志名称：中华小儿外科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0253-3006
- 国内刊号：42-1158/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：全国中文核心期刊期刊收录：JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
先天性肌性斜颈钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体表达
陈焕雄；唐盛平；王帅印；江贤萍；曹娟；付桂兵；孙客
关键词：斜颈, 肌萎缩
摘要：目的 检测先天性肌性斜颈(CMT)病变组织中钙蛋白酶1、泛素和20S蛋白酶体的表达,探讨其与间质纤维化的关系以及肌萎缩的机制.方法 根据随机原则并按年龄分层抽样,从188例患儿中选取40例不同年龄段的CMT患儿(年龄4个月～16岁)作为CMT组,1例脑瘫和4例发育性髋关节发育不良的内收肌作为对照组.按年龄将CMT组分为4组,即 4～6个月组,7～12个月组,1～3岁组和4～16岁组,每组10例患儿.对手术切除的病理组织行HE染色、Masson胶原染色,免疫组织化学法检测钙蛋白酶1、泛素和20S蛋白酶体的表达.结果 CMT组均可观察到萎缩的肌纤维,其中29例标本可观察到增生的脂肪细胞.CMT组中钙蛋白酶-1的强阳性肌细胞数百分比为(40.7±13.8)％,明显高于对照组的(0.52±0.54)％(P＜0.001)；并与间质纤维化程度呈正相关(r=0.750,P＜0.001).CMT组中泛素和20S蛋白酶体的强阳性肌细胞数百分比分别为(43.7±14.7)％和(32.4±12.5)％,亦明显高于对照组的(1.1±0.63)％和(0.62±0.40)％(P＜0.001)；并与间质纤维化程度呈正相关(泛素r=0.758,P＜0.001,蛋白酶体r=0.571,P＜0.001).CMT组中钙蛋白酶-1与泛素表达程度呈正相关(r=0.956,P＜0.001),泛素与20S蛋白酶体表达程度呈正相关(r=0.786,P＜0.001).结论 本研究在常规病理观察中发现肌萎缩和脂肪增生现象.钙蛋白酶途径及其下游的ATP-泛素-蛋白酶体途径可能为CMT病变组织中肌萎缩的途径之一.
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