期刊简介
1980年创刊，中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果，使理论和实践相结合，以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。
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首页>中华小儿外科杂志
- 杂志名称：中华小儿外科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0253-3006
- 国内刊号：42-1158/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：全国中文核心期刊期刊收录：JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
脾切除及保留副脾治疗儿童戈谢病的疗效观察
莫志强；王大勇；李小松；刘璐；陈巍；王文杰；王雨思；谢向辉
关键词：戈谢病, 脾切除术, 副脾
摘要：目的 探讨脾切除及保留副脾对治疗儿童戈谢病的临床意义.方法 对2010年1月至2015年9月在我院确诊戈谢病并已经接受脾切除的6例患儿(男4例,女2例)进行回顾性分析.6例患儿确诊年龄1岁2个月～4岁9个月,平均为2岁5个月,均为Ⅰ型戈谢病,存在脾大影响生活质量及出血倾向,血小板(62～143×109/L)、血红蛋白(49～110 g/L)低于正常,手术前没有骨痛及神经系统症状.手术时平均年龄4岁9个月～9岁4个月,平均6岁7个月.2例术前接受酶替代治疗(ERT),仍有明显脾肿大及血小板降低,1例曾接受ERT半年.结果 6例患儿均经手术治疗行脾切除,3例患儿存在副脾,其中1例未保留副脾,2例保留副脾.所切除脾脏大小28 cm×21 cm× 15cm～31 cm×18 cm×11 cm,标本重量1.97～3.35 kg,4例脾标本肉眼可见广泛局灶性梗死.术后病理证实戈谢病诊断,5例存在局灶梗死.出院时血小板(330～1 419×109/L)、血红蛋白(87～121 g/L)得到明显改善.随访1～45个月无死亡病例.术后1例坚持酶替代治疗,但剂量减半,1例术后即停药,1例术后半年停药.患儿生长发育得到改善,生活质量得到明显提升,血小板(368～969×109/L)及血红蛋白(100～121 g/L)升高,保留副脾的患儿恢复情况优于其他患儿.结论 脾切除可以有效缓解戈谢病患儿临床症状,减少酶替代治疗剂量,而保留副脾可能减少部分及全脾切除并发症.
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