期刊简介
1980年创刊，中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果，使理论和实践相结合，以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。
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首页>中华小儿外科杂志
- 杂志名称：中华小儿外科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0253-3006
- 国内刊号：42-1158/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：全国中文核心期刊期刊收录：JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
胆道闭锁自体肝生存远期预后现状及影响因素
陈小丽；郑珊
关键词：胆道闭锁, 预后
摘要：胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种进行性的、纤维硬化性的婴儿胆管疾病,主要表现为肝内和肝外胆管部分或完全破坏和阻塞.自1955年开始Kasai手术被用来治疗胆道闭锁,迄今已有60年,而关于长期预后,尤其是术后超过20年的自体肝生存病例报道仍然较少.目前世界上胆道闭锁自体肝1到3年的生存率为20.3％～75.8％,10年为24.0％～52.8％,20年为27.0％.通过长期随访,幼年时无伴发脑病的自体肝存活患儿,生长发育并未受到影响,大部分患儿可以读到大学毕业或正常就业.对成年胆道闭锁患者进行调查问卷,在精神性心理发展、社会性发展、反社会行为方面自体肝存活患者均与普通人群无异.约1/4成年患者选择结婚并拥有质量不错的婚姻,部分患者可成功生育下一代,胎儿均无先天性畸形或出现产后并发症.能够靠自体肝存活下来的患者中21.0％肝功能完全正常,33.3％～71.0％总胆红素正常,37.0％转氨酶正常,88.6％出现肝脏变形,肝穿刺随访96.8％有不同程度的肝硬化.自体肝存活超过20年的患者,60.5％可出现肝脏相关的并发症,远期并发症的出现与曾经患过胆管炎密切相关.病理分型可影响胆道闭锁的远期预后,但随着术后时间越长(＞20年)自体肝生存率受病理分型的影响越小.早期手术预后较好,但在120 d内手术年龄不是长期预后重要影响因素.对于成年胆道闭锁患者来说,长期甚至终身的随访很有必要.
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