期刊简介

               1980年创刊,中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果,使理论和实践相结合,以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:中华小儿外科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0253-3006
  • 国内刊号:42-1158/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:全国中文核心期刊期刊收录:JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
中华小儿外科杂志2017年第10期

小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习

杜宇英;魏建国;金见详;王志平

关键词:肾肿瘤, 神经外胚层, 免疫组织化学
摘要:目的 报道1例发生在儿童左肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识.方法 通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET.男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术.光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死.免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Virnentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性.患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗.3个月后失去随访.结论 发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊.目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期.