期刊简介

               1980年创刊,中华医学会主办。本刊是中国小儿外科专业的高水平学术期刊。充分报道中国小儿外科学科领域基础及临床研究的先进理论、新兴技术和前沿成果,使理论和实践相结合,以促进中国小儿外科学科的发展。本刊读者主要为从事小儿外科临床、教学、科研的工作者及外科、儿科、产科有关人员。本刊辟有述评、临床研究、实验研究、综述、会议纪要、研究报告、技术革新、病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:中华小儿外科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0253-3006
  • 国内刊号:42-1158/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:全国中文核心期刊期刊收录:JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中)
中华小儿外科杂志2017年第09期

婴儿恶性横纹肌样瘤病理特征及临床预后探讨

刘秀美;武玉睿;王广新;孟娇;白月霞

关键词:恶性横纹肌样瘤, 婴儿, 病理特征, 诊断治疗, 预后
摘要:目的 探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后.方法 收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访.结果 5例患儿就诊年龄1~330 d,平均70 d;男∶女为3∶2;肿瘤发生于肾1例、皮肤软组织4例;临床肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅳ期4例.5例患儿均接受了局部扩大切除及周围淋巴结清扫术,其中发生于颈部和大腿的3例手术时肿瘤细胞已侵及周围组织,脉管内查见转移瘤栓,临床肿瘤分期均处于Ⅳ期,放弃治疗术后5~7 d复发,存活14~28 d,平均21 d;发生于肾的1例手术时肾皮质静脉内见瘤栓,CT提示双肺多发转移结节,临床肿瘤分期为Ⅳ期,化疗5个疗程后CT提示肺转移灶扩大,术后存活180 d;发生于会阴皮肤的患儿1例手术时肿瘤细胞未侵及周围扩大切除的组织,淋巴结内未见转移,脉管内未见瘤栓,临床肿瘤分期为Ⅰ期,术后未化疗,随访3年无复发和转移,生存良好.4例Ⅳ期MRT患儿术后半年内病死率为75%(3/4),1年内病死率为100%.免疫组化肿瘤细胞胞浆强表达Vimentin,灶状表达CK、EMA,不表达INI1.结论 MRT具有进展快、侵袭性强、易复发和转移、预后差的临床特点,具有独特的病理组织学特征,患儿病死率与肿瘤分期直接相关,肿瘤分期越高,术后1年内病死率越高.肿瘤处于Ⅰ期的患儿完整切除有较长的生存期,处于Ⅳ期的患儿即使完整切除后辅以强力的化疗生存期仍很短.